رام الله-نساء FM- ناشد المواطن حسن محمد حسن نجم من قرية سيريس في محافظة جنين ، الرئيس محمود عباس بالمساعدة في توفير تكلفة العلاج لطفليه ريان ويمان، الذين بحاجة ماسة الى زراعة كبد بالخارج.

وأوضح نجم في حديث مع "نساء إف إم" أن طفليه يعانيان منذ الولاده من مرض نادر (MSUD) وبحاجه ماسه لأنقاذ حياتهما الى بزراعه الكبد خارج الوطن، مضيفا انه تمت الموافقه من قبل وزارة الصحة على تغطية ما نسبته (50%) من التكلفة التي تقدر 400 الف شيقل ولكن تكلفة العمليتان تبقى عالية جدا ونظرا لظروفي المادية الصعبة ليس لدي القدرة لتغطية المبلغ المتبقي. الذي يقدر بنحو 200 الف شيقل.

 وقال نجم انه ومنذ لحظة ولادة طفله الذي تم تشخيصه بالمرض انقلبت حياة العائلة، وغذاء طفليه المصابين يشكل مشكلة كبيرة حيث لا يستطيع الطفل منهم تناول نصف رغيف من الخبز لانه يشكل خطرا على حياته.

وفي التعليق على هذا المرض قال الدكتور مالك عمرو، أخصائي طب عام في مجمع فلسطيين الطبي، في حديث مع "نساء إف إم" إن داء "البول القيقبي" أو "السكر المحروق" هو مرض نادر ناتج عن خلل جيني وراثي، يؤدي لمشاكل في أيض بعض الأحماض الأمينية، وهي الأحماض الناتجة من تكسير البروتينات، مما يؤدي لعدم مقدرة الجسم على الاستفادة من هذه المواد وتراكمها في أنسجة الجسم المختلفة وأكثرها خطورة المخ مما يؤدي لمخاطر كبيرة.

وأعراض داء البول القيقبي تبدأ بالظهور بعد الولادة مباشرة من عمر 4 وحتى أسبوع من الولادة، وذلك يعتمد على النظام الغذائي للطفل، فالرضاعة الطبيعية قد تؤخر ظهور الأعراض حتى الأسبوع الثاني من الولادة، وتبدأ الأعراض بالظهور في صورة قيء، وقلة تغذية الطفل مع ضعف نموه، هذا إلى جانب الضعف العام والفتور، ثم تبدأ الأعراض المميزة للمرض مثل: ADVERTISEMENT اللون القيقبي المميز للبول وشمع الأذن والعرق. ونوبات متبادلة من الارتخاء العضلي والشد العضلي. تغير صوت بكاء الطفل فيكون صوته حاد. قد تزداد آثار المرض لزيادة تراكم الأحماض الامينية ويظهر على الطفل أعراض مثل: التشنجات والاختلال العصبي. وقد تتطور الأعراض لتصل إلى الغيبوبة.

إن الهدف الأساسي من ضرورة مراعاة التغذية المناسبة في هذه الحالة هو تحقيق التوازن بين تقليل تناول الأطعمة التي تحتوي على الأحماض الأمينية التي لا يستطيع الجسم التخلص منها مع عدم التأثير على المواد الغذائية المهمة للنمو والتطور العقلي للطفل، وحيث أن هذا المرض مزمن فإن التزام هذا النظام الغذائي مدى الحياة مهم كوسيلة علاجية له.

وتوجد الكثير من المنتجات الغذائية المُعدة خصيصاً لمرضى البول القيقبي، والتي لا تحتوي على أحماض أمينية متفرعة السلسلة والذي يجب أن يتكون النظام الغذائي من كثير من هذه المنتجات. ADVERTISEMENT كما يجب حساب نسبة تناول الأطعمة التي تحتوى على ليسين leucine بالنسبة لنسبة الأحماض الأمينية في بلازما الدم، وذلك يستدعي استشارة طبيب التغذية لوضع نظام غذائي محدد بناءً أيضا على عمر واحتياج الطفل.

وبين أن علاج داء البول القيقبي فور تشخيص الطفل بالمرض وعند ظهور النوبات يتضمن العلاج تناول الطفل لأغذية خالية تماماً من البروتين، كما يتم إعطائه محاليل وريدية تعويضية، كما قد يضطر الطفل للخضوع لغسيل دموي أو بريتوني لإزالة المواد المتراكمة في دمه. كما يمكن في بعض الأحيان تغذية الطفل وريداً بمحاليل تحتوي على أحماض أمينية خالية من الليسين leucine ومشتقاتها كما تحتوي على الجلوكوز لتوفير السعرات الحرارية اللازمة للطفل، وذلك في حالات الحادة من المرض، أما عدا ذلك فإن النظام الغذائي السليم يعتبر هو العمود الفقري لعلاج ومنع تفاقم هذا المرض.

وشدد الدكتور مالك على أهمية مساعدة التغطية في العلاج وضرورة الاسراع فيها للحفاظ على حياة الطفلين.